Prader Willi Sindrome

Los síndromes penetrantes del desarrollo, en específico de tipo minoritario como es el caso de Síndrome Prader Willi, son diagnosticados partiendo de una valoración neurológica y genética. Las manifestaciones ocurren tanto como alteraciones físicas, neurológicas y conductuales.
En el campo de la neurología se han desarrollado tratamientos como psicofármacos que han mejorado la calidad de vida de éstos pacientes, enfocadas principalmente al control de los síntomas fisiológicos, pero poco se conoce sobre el abordaje psicológico de este síndrome debido a que la etiología conductual específica, continúa en investigación. Por eso es el énfasis del trabajo interdisciplinario para promover líneas de desarrollo del conocimiento con la finalidad de descubrir las maneras necesarias para colaborar con el bienestar y desarrollo ajustivo de estos sujetos; y es en este sentido, donde el papel del psicólogo clínico forma parte fundamental para implementar estrategias de intervención que ayuden a modificar comportamientos maladaptavivos y promover la adquisición de nuevas conductas que le posibiliten autonomía y ajuste ambiental a las personas que sufren este síndrome, al igual que el abordaje a sus familiares principales o cuidadores, posibilitando una mejor interacción y salud emocional.
Por lo tanto, la intervención del psicólogo clínico en este tipo de etiología, se justifica al ser un profesional promotor de cambios conductuales adaptativos, con el diseño y aplicación de estrategias ya sea conductuales o cognitivas - conductuales que vayan desarrollando patrones de mayor ajuste al medio, de igual forma que con la participación como generador de conocimiento con la investigación y análisis de casos, aportando valiosas estrategias de abordaje sobre este problema en particular dentro de las distintas dimensiones psicológicas de éste, de las cuales este trabajo toma énfasis en los estilos de crianza parentales ejercidos por los padres o tutores del sujeto afectado y su relación con el desarrollo de conductas adaptativas manifiestas en el comportamiento de un individuo con este tipo de padecimiento.
En 1956, tres médicos e investigadores de la universidad de Zurich, Andrea Prader, Alexis Labhart y Heinrich Willi, describieron por primera vez lo que hoy es conocido por Síndrome de Prader-Labhart-Willi, o más comúnmente Prader-Willi (SPW).
El estudio y la terapia de este síndrome minoritario han progresado lentamente en los últimos años.
Existen en la actualidad, asociaciones formadas por personas que conviven o existe dentro de su familia, una persona con SPW, lo cual ha motivado a realización de actividades tanto de convivencia como de formación para los familiares de éstos pacientes.
En México, existe una asociación de Padres de Familia con hijos SPW, y en la Cuidad de Hermosillo, existe un subgrupo de estos padres, que es presidida por la Sr. Rebeca Martines de Cortés, y en el cual, los sujetos SPW, encuentran un espacio de convivencia y formación para la vida.
Se han realizado congresos, organizados por las mismas asociaciones de padres de familia, donde Médicos, Pedagogos, Biólogos, Psicólogos, Dietistas y otros profesionales, donde se exponen sus experiencias y estudios acerca de lo que han encontrado durante el tratado con este tipo de patología.
La mayoría de las investigaciones van dirigidas al diagnóstico de éste síndrome desde una perspectiva citogenética y al tratamiento de la obesidad. Son pocos los estudios que engloben aspectos familiares y la relación del desarrollo psicológico de éstos individuos.
A partir de lo anterior, las cuestiones que me vienen en mente se refieren a lo interesante y enriquecedor de realizar investigaciones de campo, donde se valoren aspectos del desarrollo psicologico de personas con èste transtorno, y partiendo de ello, generar estrategias educativas que fomenten un desempeño de mayor ajustividad de tales sujetos en los contextos sociales donde se desenvuelvan... y tu ¿que propondrìas?